jueves, 28 de julio de 2011

SED COMBINADO CON MALFORMACIÓN DE CHIARI TIPO 1


La malformación de Chiarimalformación de Arnold-Chiari o anormalidad de Chiari, consiste en un defecto estructural o ubicación anormal del cerebelo en la base del cráneo el cerebelo normal ocupa un espacio indentado en la parte inferior del hueso occipital, encima delforamen magnum, orificio por el cual desciende el extremo deltronco encefálico hacia el canal medular. La malformación de Chiari se produce cuando parte del cerebelo se encuentra ubicadopor debajo del foramen.


Si la apertura del espacio óseo que debería ocupar el cerebelo es menor que lo normal, el cerebelo y el tallo cerebral pueden verse empujados hacia abajo y obligados a avanzar sobre la sección superior del canal espinal. La presión resultante sobre estas estructuras nerviosas puede afectar las funciones que llevan a cabo, y entorpecer o bloquear total o parcialmente el flujo dellíquido cefalorraquídeo (LCR) hacia el cerebro.


No se conocen las causas exactas de las malformaciones de Chiari. Sin embargo, se han sugerido diferentes mecanismos de formación, los que llevan al primero y más básico sistema de clasificación: 
♦Chiari primarias:Una o varias fallas en el desarrollo embrionario pueden conducir a las malformaciones de Chiari
♦Chiari secundarias:Se producen cuando, en una etapa posterior de la vida, una infeccióntraumatismo o intoxicación termina empujando al cerebelo hacia abajo, resultando entonces en una Chiari adquirida. 


Actualmente se cuentan 5 tipos y  se clasifican clínicamente por la severidad de los síntomas y anatómicamente por las partes del encéfalo que se prolongan en la cavidad espinal, siendo tipo 3 el más grave, el tipo 4 fué descubierto más recientemente, y el tipo 0 que se encuentra en discusión por presentar todos los síntomas pero no la malformación. 


EHLERES DANLOS Y CHIARI 1 COMBINADAS


Cuando se estudió la conexión entre la malformación de CHIARI 1 y otros tipos de enfermedades del tejido conectivo, entre ellos el SED se creyó que 1 entre miles de personas podían tener un síndrome combinado y que a un médico le tocara ver uno de estos casos sería como poco rarísimo.


Pero el resultado fué otro:
 Se hizo un estudio en 2813 con Chiari tipo 1, entre ellos 357 también tenían alguna enfermedad hereditaria del tejido conectivo, de esa cantidad de gente.
149 tenían SED tipo hiperlaxitud
♦   96 tenían SED tipo clásico
♦    5 tenían SED tipo artrocalasia 


◘ si un paciente con Chiari muestra signos de laxitud, flojedad, o desajustes de las articulaciones donde se une la cabeza y el cuello entonces el médico debería pensar en una enfermedad del tejido conectivo real que lo afecte.


◘ Un afectado de este tipo debería ser evaluado con resonancias magnéticas de la cabeza y columna tomadas en  2 posiciones: acostado e incorporado ( aquí es cuando aparecen los efectos, pues aparecen pequeños cambios en la  hubicación de ciertas estructuras en la parte inferior de la cabeza * ).


* "Pequeños huesos se deslizan levemente, los tejidos blandos cuelgan, y los espacios entre ciertas estructuras disminuyen o aumentan, el fluido que rodea el cerebro y la médula espinal puede no moverse normalmente en espacios que pueden estar obstruidos temporal o permanentemente con tejido blando o duro, estos cambios pueden provocar dolor " 


Un paciente de este tipo puede mostrar una presencia  mayor de: 
nauseas, disfagia, apnea del sueño, dolor facial, visión doble, síncope.



Malformación de Chiari con Ehlers Danlos- Enigmas Médicos 




 vi


1° parte: 

Malformación de Chiari - Enigmas Médicos Parte I

http://www.youtube.com/watch?v=bdVDzAr8GMw&feature=related


3° parte: 

Malformación de Chiari - Enigmas Médicos Parte III

http://www.youtube.com/watch?v=X8H0tXdlWkw&feature=related


FUENTES
 http://es.wikipedia.org/wiki/Malformaci%C3%B3n_de_Chiari
http://eda.web.officelive.com/edased_chiari.html

EL S.E.D. COMBINADO CON OTRA ENFERMEDAD ...

 QUERATODERMIA PALMOPLANTAR EPIDERMOLITICA ASOCIADA A PELO LANOSO, SÍNDROME DE EHLERS DANLOS Y MIOCARDIOPATIA DILATADA.


Las queratodermias palmo plantares constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades, que se caracterizan por un engrosamiento anormal de las palmas de las manos y las plantas de los pies, debido a la excesiva formación de queratina.

La forma hereditaria más común tiene una herencia autosómica dominante y origina un engrosamiento difuso de toda la superficie palmar y plantar, aunque suele ser más intenso en las zonas de presión-apoyo. El resto de la piel es normal. Existen otras formas hereditarias de queratodermia palmoplantar en las que la hiperqueratosis puede extenderse a otras zonas y acompañarse de diversas anomalías. Otros tipos, en cambio, se caracterizan por afectar solo algunas zonas de las palmas y las plantas.


Las variedades adquiridas y congénitas se pueden presentar en forma aislada, o bien acompañando a otras enfermedades o formando parte de algún síndrome.

El tratamiento es poco exitoso y supone mejorías transitorias que deben repetirse de forma continuada y durante toda la vida.
Desde el punto de vista tópico, debe recomendarse el evitar los traumatismos repetidos, usar cremas queratolíticas y retinoides.
Como en todas las genodermatosis se establece la profilaxis en forma de consejo genético. Esta enfermedad infrecuente y de carácter hereditario, basa su diagnóstico en los antecedentes familiares (árbol genealógico), el cuadro clínico y el estudio histopatológico.



CUANDO SE COMBINAN LAS EERR

Se describe un nuevo síndrome cardiocutáneo  de consecuencias letales.  Taimadamente benigno, se  inicia con lesiones cutáneas que nada hacen suponer que al término de la niñez pudiere comenzar un drama cardiológico que termine con la muerte.  Su etiología  es genética de transmisión autosómica  recesiva.  Se trata de un síndrome poliqueratótico liderado por queratodermia palmar estriada (QPE), queratodermia plantar en islotes callosos(QPI), queratosis  liquenoide  estriada (QLE), queratosis folicular (QF) y sobrecurvatura de las uñas de las manos /SU.  Sólo  en ciertos pacientes se  forman vesículas y ampollas (V – A) y queratosis  psoriasiforme (QP) a más de leves manifestaciones del síndrome de Ehlers Danlos.


Los afectados nacen con pelo lanoso.  Al finalizar el primer año se presentan la queratodermia palmar y plantar.  A los 2 años el cuadro poliqueratótico está constituido  al completo, así como manifestaciones de hiperelasticidad metacarpofalángica se hacen presentes.  Finalmente, una disfunción ventricular izquierda inducida por miocardiopatía dilatada comienza promedialmente a los  10 – 12 años que termina en insuficiencia cardiaca  o muerte súbita.                                                                                                                         Ciertos pacientes exiben  piel extensible en codos y cuello, manos palmípedas y extensibilidad de la última articulación metacarpofalángica  y paladar arqueado.  Estas alteraciones sugieren un tipo de Ehlers  Danlos.
 Los exámenes  cardiológico clínicos, electrocardiográficos, ecocardiográficos, fueron compatibles con miocardiopatía dilatada.  


Sus primeras manifestaciones fueron electrocardiográficas en pacientes que clínicamente no presentaban alteraciones cardiacas.  Luego los ecocardiogramas revelaron afectación del ventrículo izquierdo que comienza con un apex hipoquinético para terminar afectando segmentos apicales de pared inferior y finalizar con una disfunción ventricular global.


Se ha descrito al síndrome de Vorner asociado al síndrome de Ehlers Danlos.  Los autores consideran el hecho como novedoso y no  descrito.  Sin embargo, esta asociación de queratoderma palmoplantar  con síndrome de Ehlers Danlos había quedado consignada de manera informal en el artículo Queratodermia Epidermolítica asociada a pelo lanoso  cuando se narraba la historia de los enfermos que integraban la casuística.  En la siguiente publicación sobre este síndrome se menciona en la isla de Naxos, en el mar Egeo,
 Protonotarios describió 4 familias con 9 miembros afectados con queratodermia  palmoplantar difusa tipo Thost Unna y todos exhibían el pelo áspero, erizado como alambre de acero, 7 de ellos sufrían alteraciones cardiacas.  Tosti y col  describen  2 miembros de una familia afectados de grosera queratoderma  palmoplantar difusa Thost Unna, pelo entrelazado  en apretadas trenzas (estilo Rasta) y leves afecciones ecocardiográficas compatibles con disfunción ventricular derecha. 


♦La queratodermia epidermolítica  asociada a pelo lanoso, S. De Ehlers Danlos y miocardiopatía dilatada es una enfermedad parecida, pero diferente a las descritas por  Protonotarios y Tosti. El síndrome que describo exhibe distintas características cutáneas  y cardiológicas a las descritas por estos autores.

                      El examen genético demostró que la enfermedad es autosómica recesiva. 



 1.-  El pelo lanoso es corto, fino y delicado en la mayor parte de los casos.  El pelo lanoso de los pacientes dela isla de Naxos es largo, duro, rígido como alambre de acero.
2.-  Es poliqueratótico y no monoqueratótico (Protonotarios).
3.-  La queratodermia palmar es estriada y no difusa.  La queratodermia plantar es  en islotes callosos.
4.-  Ocasionalmente presenta lesiones psoriasiformes y también vesículas y ampollas.
5.-  El patrón histológico es de hiperqueratosis epidermolítica  y espongiosis. El patrón histológico de los pacientes griegos  es de simple hiperplasia epitelial .
6.-  El síndrome de Ehlers Danlos consiste  en piel extensible de manos y del cuello, hipermotilidad de la última articulación metacarpofalángica y paladar arqueado.
7.-  La alteración cardiaca es ventricular izquierda que conduce a miocardiopatía  dilatada con insuficiencia  cardiaca  y muerte.  Los pacientes de Protonotarios sufren de ARVD cuyo marcador histológico consiste en infiltración  fibro – grasosa  en la parte media y externa de la pared del ventrículo derecho la cual no fue observada en la autopsia  de la paciente # 10 ( en un estudio con 19 pacientes).
Se concluye que toda  queratodermia palmoplantar asociada a cualquier tipo de pelo  lanoso u otras anomalías  de pelo debe ser cuidadosamente examinada cardiológicamente.


FUENTES                                                            
http://bvs.sld.cu/revistas/fdc/vol3_3_09/fdc07309.htm






EL PERRO DE EMILY

Roxie es el perro de servicio de Emily, ella padece SED pero tiene a su perro entrenado para evitarle accidentes.


Emily tiene síndrome de Ehlers-Danlos tipo 4,  que afecta a su corazón y otros órganos internos. Ella tiene que tener cuidado de no caerse o lesionarse a causa de un alto riesgo de tener aneurismas y hemorragias internas.
Roxie está ahí para ayudar si se necesita atención médica (si Emily se cae) , Roxie también está capacitado para ponerse en posición y evitar que Emily se  pueda golpear  contra el suelo.


 La salud de Emily ha disminuido en los últimos dos años.  Tuvo que ir al hospital a causa de una infección en la sangre, ha estado entrando y saliendo del hospital constantemente, al mismo tiempo que ella vivió en ShandsTeaching Hospital en Gainesville durante siete meses. A principios de esa semana Emily fue ingresada al Hospital de Todos los Niños en San Petersburgo con una infección de la sangre, así que no sabía si se le permitiría asistir a la graduación, pero el hospital la dejó en libertad para que pudiera caminar por el escenario y obtener su diploma con sus compañeros de clase. 

"Los médicos y enfermeras saben lo importante que es para Emily,por lo que decidieron darle un pase de cinco horas para asistir a la graduación", dijo Jody. "Sus amigos están encantados de que tanto ella como Roxie estará en la ceremonia de graduación, debido a que Roxie también ha sido parte de su vida cotidiana a través de la escuela secundaria. Para Emily,  es un gran logro graduarse de la escuela secundaria. "

Su madre dijo que ha sido el sueño de Emily ( en los últimos seis años) graduarse y obtener su diploma, y ​​el viernes por la noche, ella lo hizo. Ahora Emily dice que quiere ir a la escuela de medicina para que pueda ayudar a otros a pasar por lo que tiene.
Dijo su madre, Jody Guttridge: "Ella está emocionada porque veía a sus dos hermanas mayores de postgrado y recuerda las sonrisas en sus rostros."Por su condición, Emily requiere de una enfermera (que también la acompañó en la graduación), pero en los últimosdos años Roxie ha proporcionado apoyo adicional que ayuda a Emily funcionar más independientemente.
Emily Guttridge obtuvo su diploma con  Roxie a su lado - ambos vestidos con gorras y vestidos a juego.  Ambos nombres fueron anunciados cuando llegó el momento.

                       El "diploma". Emily está llevando el certificado de Roxie de la escuela de obediencia.


miércoles, 27 de julio de 2011

CIRCO DE FENÓMENOS ( FREAKS )

                                         esta foto pertenece a un antiguo circo de fenómenos

Cuando llevé a mi hijo al médico con el diagnóstico confirmado tuvimos que escuchar las palabras que se repiten una y mil veces en los afectados por SED: " podría trabajar en el Circo !!!" ,después venia una gran sonrisa y una palmadita sobre el nene como si lo que acababa de decir fuera algo agradable y esperara a que nosotros también sonriéramos ...
No se trata de ser un "payaso", ni un domador, ni un equilibrista, gente que muestra una capacidad para el equilibrio, para hacer reír o algo por el estilo... estaban hablando de un "fenómeno de circo" , de alguien que puede hacer contorsiones ( y en mi hijo ni eso sin que tenga dolor o se lastime), de alguien que puede estirar la piel para impresionar a la gente ... de alguien que podía exhibir su condición física "diferente" en el circo, me hablaban de un ser "raro" que despierta la "curiosidad" de los demás... como le ha ocurrido al famoso Gary, que aparece en todos los programas en los que puede mostrando como estira la piel, incluso  la película de "El fantasma de la Opera" ( la última versión) empieza con el protagonista cuando era niño y estaba en un circo de fenómenos, donde también actúa Gary como uno de ellos...


Les dejo esta dirección donde se transcribe un diálogo con Gary que actualmente trabaja en "el Circo del Horror"( está en inglés) http://www.flickriver.com/photos/hotcherry/514552642/

                    esta foto pertenece a un actual circo de fenómenos llamado " Circo del horror"




La película Freaks (La parada de los monstruos en EspañaFenómenos en Hispanoamérica) es una cinta estadounidense de 1932, dirigida por Tod Browningen su tiempo causó sensación y  en la actualidad apenas puede verse en alguna filmoteca, enfrentó mucha oposición por parte de los directivos de la Metro. Según ellos, nunca se había filmado algo tan horrible, pero al fin pudo llevarse a cabo.
Es sobre la vida en el circo de fenómenos, que hoy es un clásico de culto, pero en su tiempo fue considerada repugnante, y el público obligó a que fuera retirada de las pantallas.
La película fue interpretada por personas con problemas físicos reales, incluso conpadecimientos mentales. No se utilizaron efectos especiales de maquillaje.
Una de las consecuencias de esta película fue la aparición en inglés del término freak para designar algo o alguien anómalo, anormal, extraño, marginal.


Ojalá se tratara de algo divertido, de algo que se hace para entretener porque se ha desarrollado con el tiempo una habilidad, pero no es así, en algunos paíces de américa, así  como también en la India existen estos circos donde un problema físico atrae a la gente y que por lo dificil que es para la gente con problemas conseguir un trabajo terminan recurriendo al espectáculo que puede ofrecer en un circo de "rarezas" , o como me dijo un médico ortopedista de FURMAN: " si por sus problemas no puede trabajar que se ponga en una esquina a hacer contorsiones que alguna plata va a  sacar, visto así lo que tiene su hijo es una bendición ", y Nico escuchaba esto con tan solo 7 años....  éste es el dolor que me llevó a escribir una nota así.


También al SED podemos relacionarlo al contorsionismo que se vé muy lindo y estético... pero ya hice una nota sobre ello y ésta es la dirección por si quieren verlo .
http://ehlersdanlos-info-mas-mi-experiencia.blogspot.com/2011/01/contorsionismo.html


FUENTES
http://es.wikipedia.org/wiki/Freaks



DIFICULTADES PARA TRAGAR Y AHOGO .


Hace unos años estuve preguntando en el foro de SEDARG si alguien tenia problemas para tragar y no hubo muchos comentarios por eso creí que tal vez se debía a mis problemas de ASMA y más tarde se lo adjudiqué al problema de tiroides... pero parece que no !!!

En sí se trata de atragantarme con la saliva todo el tiempo, mientra hablo, después suelo "aspirarme" el líquido que estoy bebiendo o la comida suave como el puré, polenta, banana, etc...

También suelo sentir que tengo una piedra en la garganta y cuando trago me duele como si toda la zona no fuera flexible y estuviera haciendo mucho esfuerzo en hacer pasar la comida ...
Otras veces tengo que estar haciendo movimientos "raros" con la cabeza para poder comer cosas más sólidas como un trozo de carne ...

De yapa también tengo problemas con la voz, no aguanta más de media hora aproximadamente y luego se empieza a ir como si hubiera estado gritando en una cancha o en un recital a todo dar; cuando no es eso me cambia de tono: puede ser muy gruesa o finita al punto de que no me han reconocido al atender el portero o el teléfono... y también tengo que aguantar que me salgan con comentarios como " estabas durmiendo, te llamo después" ( por la voz ronca o gruesa) o " llamamos para  hacer una encuesta, pasanos con tu mamá " ( cuando me sale infantil)... tal vez necesito un exorcismo !!!


Aunque no lo crean yo cantaba en el colegio de monjas ( era metso-soprano) y cuando tuve a Nico cantaba en el coro del Jardín de Infantes, en esta foto estoy en un día especial porque iban inspectores y preparamos algo importante, usualmente cantaba para actos donde representábamos animalitos, en la foto estoy con un chaleco marrón, pero ahora no puedo cantar ni la lotería !!!


Pero buscando en Internet encontré que :

En un cuestionario hecho a  411 personas afectadas por SED ( de todos los tipos) y resultó que:
♦ el 39 % tenían problemas para tragar (como los que acabo de mencionar)
♦ el 28 % no podía sostener la voz o gritar
♦ la incidencia de la disfonía era del 27 %
♦ dificultades para hablar en edad pre-escolar y escolar fué de 48 %

Normalmente uno se "atraganta" pero no se ahoga, aunque todo puede suceder !!!


Maniobra de Heimlich


La Maniobra de Heimlich, también llamada Compresión abdominal es un procedimiento de primeros auxilios para desobstruir el conducto respiratorio, normalmente bloqueado por un trozo de alimento o cualquier otro objeto. Es una técnica efectiva para salvar vidas en caso de asfixiapor atragantamiento.
La maniobra de Heimlich es llamada así por el Doctor Henry Heimlich, que fue el primero en describirla, en 1974. Éste promovió la técnica como tratamiento para ahogados y ataques de asma.
Es posible que se deba repetir el procedimiento varias veces antes de lograr desalojar el objeto. Si los repetidos intentos no logran abrir la vía respiratoria, puede ser necesario practicar una incisión de emergencia en la tráquea (traqueotomía o cricotirotomía).
Se puede utilizar de manera segura tanto en niños como en adultos, pero la mayoría de los expertos no la recomiendan para bebés menores de un año. Uno puede llevar a cabo esta maniobra en uno mismo.



Adultos

Para realizar la acción en adultos, con el sujeto de pie se debe abrazar al mismo por la espalda con los dos brazos. En esta posición se presiona con una mano cerrada y la otra recubriendo la primera. Se debe apoyar el puño con el pulgar sobre el abdomen y presionar hacia el centro del estómago, justo por encima del ombligo y bajo las costillas de la persona. En el caso de que el asfixiado se encuentra solo, debe tomar una silla con respaldo, cogerla por debajo del asiento, situarla por debajo de las costillas y empujar hacia arriba con fuerza, para conseguir expulsar el objeto asfixiante.

EN UNO MISMO


Si usted se está ahogando por algo, puede realizar la maniobra de Heimlich en usted mismo de la siguiente manera:
  1. Empuñe la mano y coloque el pulgar debajo de la parrilla costal y por encima del ombligo.
  2. Sujete el puño con la otra mano y presione en el área con un movimiento rápido hacia arriba
Usted también se puede apoyar sobre el borde de una mesa, silla o baranda y empujar rápidamente la parte superior del vientre (abdomen superior) contra el borde.
Si es necesario, debe repetir este movimiento hasta que el objeto que obstruye las vías respiratorias salga.



Niños mayores de un año

Debe tenderse al pequeño boca arriba, encima de una superficie rígida. Apoyando las manos una encima de la otra, entre el esternón y elombligo, se debe empujar varias veces en dirección al tórax. En niños mayores la maniobra puede realizarse como en los adultos. Es muy efectiva.


Niños menores de un año

Se desaconseja esta maniobra. En casos de ahogamiento se procederá sujetando al niño boca abajo e inclinado ligeramente hacia delante. Se sujetará la cabeza con el antebrazo y después propinarle varios golpes (con una fuerza proporcional al desarrollo del niño) entre losomóplatos o paletillas. Si a la sexta maniobra no respira se le dará la vuelta, se le apoyará sobre una superficie rígida y se presionará varias veces en el centro del tórax.

No tengan la "gran " idea de decirle a alguien que se está ahogando ( entiéndase "ahogando"a no poder hablar ni toser) que se coma un pedazo de pan !!! solo van a empeorar las cosas porque el alimento esta en las vías respiratorias no en el esófago...

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LO MEJOR ES LLEVARLO URGENTE A UNA GUARDIA MÉDICA O LLAMAR A LA AMBULANCIA MIENTRAS SE LE REALIZAN ESTAS MANIOBRAS, MUCHO CUIDADO PORQUE PUEDE RESULTAR COSTILLAS FRACTURADAS O ROTAS Y TERMINAR PERFORANDO UN PULMÓN, MÁS EN EL CASO DEL S.E.D. POR SU FRAGILIDAD OSEA Y DE  ORGANOS....

FUENTES
http://eda.web.officelive.com/sed_audicion_habla_deglucion.html
http://es.wikipedia.org/wiki/Maniobra_de_Heimlich
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000047.htm
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001983.htm

lunes, 25 de julio de 2011

ANEURISMA DE AORTA ( 3° parte)


Los factores de riesgo para los aneurismas de aorta incluyen el tabaquismo, la hipercolesterolemia, hipertensión, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, historia familiar, síndrome de Marfan y de Ehlers-Danlos ( sobre todo el vascular), y el trauma anterior. Miembros de la familia deben ser examinadas con un aneurisma de aorta si un pariente cercano tiene la enfermedad.


Un aneurisma de aorta es una dilatación localizada que produce una debilidad en la pared de la arteria. En niveles más profundos, se puede decir que en la mayoría de las ocasiones se debe a cambios degenerativos ateroscleróticos, que se manifiestan en un importante adelgazamiento de la capa muscular media. Esta razón corresponde al 90 por ciento de los casos. El resto, tiene su explicación en defectos en la construcción proteica de la pared aórtica, en traumatismos, infecciones, necrosis quísticas de la media, arteritisconectivopatías * y disecciones.
*Conectivopatía es cualquiera de las enfermedades que afectan al tejido conectivo, las cuales, al estar este ampliamente representado en todo el organismo, son generalmente sistémicas.


El término deriva del griego aneuryneim que significa "dilatar".
    Se define como aneurisma, al hallazgo de una dilatación arterial localizada mayor del 50% del tamaño normal del vaso considerado . En pacientes mayores de 70 años, el diámetro máximo normal de la aorta abdominal es de: hasta 21 mm en el hombre y hasta 19 mm en la mujer. Una dilatación de 30 mm o mayor, se denomina "aneurisma".
    Pseudoaneurisma: es un hematoma cavitado pulsátil paraarterial. Se produce por una solución de continuidad en la arteria, que permite la extravasación sanguínea y la constitución de un hematoma paraarterial. La cavitación crea la luz y la reacción de los tejidos vecinos lo envuelve con una pared fibrosa .



Causas

En primer lugar, hay que decir que la aorta tiene un calibre decreciente desde su nacimiento hasta su bifurcación en las arterias ilíacas. Esta diferencia provoca una mayor presión tangencial a la altura de la aorta infrarrenal. Asimismo, a este nivel, existen menos capas de fibras elásticas en la pared y menor elasticidad. Por último, los denominados "vasa vasorum" están casi ausentes en los niveles infrarrenales. Todos estos factores, en conjunto con otras alteraciones, terminan por favorecer la generación de aneurismas. Por otra parte, si bien se ha asociado a los aneurismas con la hipertensión, el tabaquismo y la aterosclerosis, estudios epidemiológicos parecen indicar que esta última y los aneurismas son procesos coincidentes, pero no similares. Otras etiologías se asocian a alteraciones genéticas relacionadas con degeneraciones de la matriz estructural, de la elástica y del colágeno de la pared aórtica.

Los aneurismas de aorta infrarrenal son los más habituales. En general, se originan debajo de las arterias renales y se prolongan hasta la bifurcación aórtica. En algunos casos, puede llegar a extenderse hasta las arterias ilíacas.
Con menor frecuencia se producen los aneurismas de aorta torácica. Se los llama también como de seno de Valsalva. En la mitad de los individuos con aneurisma de aorta torácica, la causa es el Síndrome de Marfan.

Diagnóstico y detección

Los aneurismas aórticos más leves no producen síntomas. Tanto es así que en un 75 por ciento de los casos son totalmente asintomáticos al ser diagnosticados. Ya cuando el aneurisma es importante, se produce una compresión interna que puede causar disneas, fatiga y dolor irradiado hacia el abdomen. En estos casos, la simple palpación de una masa pulsátil epigástrica puede levantar sospechas de su presencia. Asimismo, los casos sintomáticos suelen presentar también dolor lumbar difuso y vago. Esto estaría relacionado con la compresión de la cara anterior de los cuerpos vertebrales lumbares. Asociado a esto, podrían aparecer síntomas gastrointestinales, como sensación de plenitud, náuseas y pérdida de peso. Todo esto puede deberse a compresiones intestinales, comúnmente en el duodeno. Pero al producirse una ruptura es cuando se lo diagnostica con mayor frecuencia. Es estos casos se presenta la triada de shock, dolor abdominal o de espalda y masa pulsátil epigástrica. El shock puede ser mínimo o estar ausente, dependiendo del grado de hemorragia inicial. En estos casos el dolor no es vago, sino intenso, constante y no varía con la posición. Es también común la irradiación hacia los genitales. Menos frecuente es la ruptura hacia el duodeno (fístula aorto-entérica) o hacia la vena cava inferior (fístula aorto-cava).


Si no son tratados, los aneurismas tienden a volverse progresivamente más grandes. Aunque el ritmo de crecimiento preciso es impredecible en cada individuo, se calcula un aumento medio de aproximadamente 0,4 centímetros por año. El riesgo para la salud resulta de la potencial ruptura, que causa una masiva hemorragia interna.

Tratamientos

Hay que tener muy en cuenta lo siguiente: si el riesgo de muerte por rotura es superior a la morbimortalidad asociada a la propia cirugía, el tratamiento aconsejado para un aneurisma es la cirugía. En este sentido, el riesgo por rotura está directamente asociado con el diámetro del aneurisma. Por ejemplo, la supervivencia a cinco años de aneurismas menores de seis centímetros es del 48 por ciento, frente a sólo un 6 por ciento de los iguales o mayores a seis centímetros. En los pacientes diagnosticados de un aneurisma de aorta, el 35 por ciento de las muertes se debe a roturas (16 por ciento en menores de seis cm y 51 por ciento en mayores de seis cm), seguido de un 17 por ciento de muertes por enfermedad coronaria.


Cirugía: cuándo operarse y riesgos

Dicho todo esto, y teniendo en cuenta los altos porcentajes de rotura (y muerte), el tratamiento aconsejado es el quirúrgico. En el quirófano, el riesgo de muerte perioperatoria oscila entre el 1 y el 10 por ciento, dependiendo de la edad del afectado, de las enfermedades que pueda padecer y de la técnica quirúrgica utilizada. Sin embargo, si el aneurisma es sintomático, el porcentaje asciende al 18 por ciento y, si se trata de un aneurisma que ha colapsado, los fallecimientos ascienden a más del 40 por ciento de los que llegan al quirófano. Se consideran factores negativos para los buenos resultados quirúrgicos la presencia de enfermedad cardiaca, aterosclerosis en otras zonas del cuerpo, hipertensión mal controlada, insuficiencia renal con creatinina superior a 3,5, enfisema o Epoc y obesidad mórbida.

En qué consiste la cirugía abierta

El tratamiento quirúrgico consiste en lo siguiente: - Abordar el aneurisma por medio de una incisión abdominal, ya sea atravesando elperitoneo (laparotomía) o rodeándolo (retroperitoneal). - Disección del cuello del aneurisma y de las arterias ilíacas. - Clampaje de la aorta e ilíacas. - Apertura del saco del aneurisma y sustitución por una prótesis sintética recta o bifurcada cosida a los segmentos sanos arteriales, por encima y por debajo del aneurisma. La cirugía se realiza bajo anestesia general y, luego, es necesario un control post operatorio en una unidad de terapia intensiva por, al menos, 24 horas. Es clave destacar que al abordaje retroperitoneal se le atribuyen una serie de ventajas peri y post operatorias, como son: evitar la manipulación intestinal, mantener la integridad del peritoneo posterior evitando posibles fístulas aortoduodenales, mejor control del cuello del aneurisma, menor dolor abdominal post operatorio y menor repercusión respiratoria que la laparotomía media.

[editar]Avances en el diagnóstico y el tratamiento

En los últimos años, se han producido interesantes mejoras en todos los aspectos relacionados con el tratamiento de los aneurismas. Por un lado, el diagnóstico precoz permite adelantar en casi una década su descubrimiento, evitando la rotura. Por otro, las técnicas ecográficas tienen una sensibilidad y especificidad muy altas, lo que posibilita detectar una enfermedad coronaria severa y tomar las medidas terapéuticas necesarias. Además, ya en el campo de la anestesia, se han producido grandes cambios: se enfoca el procedimiento anestésico como si todos los enfermos fueran coronarios y se utiliza simultáneamente un catéter epidural asociado a la anestesia general.

[editar]El tratamiento endovascular, una alternativa

El gran avance de las últimas dos décadas ha sido el tratamiento endovascular de los aneurismas, que es una alternativa a la cirugía abierta, realizada por grupos de radiólogos intervencionistas y cirujanos vasculares. La técnica consiste en la colocación, a través de una arteria femoral, de un introductor que llega hasta el mismo cuello del aneurisma y permite desplegar un stent recubierto que sella el aneurisma y se ancla en una de las arterias iliacas. Posteriormente, a través de la femoral contralateral, se introduce una segunda endoprótesis que se encaja con la anterior. Es pertinente remarcar que, cumpliendo estrictamente los requisitos morfológicos para implantar una endoprótesis, sólo en el 60-70 por ciento de los pacientes puede realizarse esta técnica.

[editar]Ventajas de este tratamiento

- La posibilidad de realizarla en pacientes de alto riesgo, con menor morbimortalidad.
- El tiempo medio de la cirugía es más corto que la cirugía abierta.
- Se utiliza menos cantidad de sangre. Es más, en algunos casos no es necesaria.
- No se usa anestesia general y la internación post operatoria suele ser inferior a las 72 horas. El paciente tampoco debe estar 24 horas en cuidados intensivos.
- El post operatorio es menos doloroso y la recuperación más rápida.


Posibles desventajas

- Es necesaria aparatología radiológica digital en quirófano.
- Un 3 por ciento de los casos fracasa en el intento de colocación y debe hacerse una cirugía abierta.
- Un 20 por ciento de los casos tiene complicaciones a medio plazo por “fugas”.
- No disminuye la mortalidad media, salvo en el grupo de mayores de 75 años y de paciente con enfermedades severas asociadas.
- Se desconoce el efecto del tiempo sobre la fatiga del material que se implanta. Tampoco se sabe cómo afectarán los cambios morfológicos en el cuello del aneurisma (con la endoprótesis implantada) en pacientes jóvenes y con larga esperanza de vida.
- El valor monetario de la endoprótesis es elevado.



FUENTE


http://67.90.44.116/vascular-surgery/new-york-vascular-surgery/pagessp.asp?id=14
http://es.wikipedia.org/wiki/Aneurisma_de_aorta
http://med.unne.edu.ar/revista/revista109/aneurisma_aorta_abdominal.html

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