sábado, 27 de octubre de 2012

DÍA DE LA MADRE ♥


Un día especial si los hay para las mamás con hijos afectados, donde incluso muchas de ellas también son afectadas por este síndrome.

Mamás que no sabían con qué se iban a enfrentar cuando su hijo naciera, que no sabían qué iba a pasar en sus embarazos y partos, algunas con la angustia de perderlos, otras con la angustia de morir en el parto...
Sí, en el Ehler Danlos vascular el riesgo es mucho, pérdidas de embarazos, hemorragias y desgarros... partos prematuros también son comunes... el día de la madre suele ser más especial y así como encierra muchos miedos también podemos decir que estas circunstancias nos muestran la fuerza que tenemos, el corage y la entereza para llevar las cosas, para sobrellevarlas y para sostenerlas.
A veces estas cebras se convierten en leonas para defender a sus hijos, sacando garras y dientes para que no nos pasen por encima, para ser tenidos en cuenta, para proteger y cuidar, y aunque podemos también ser frágiles como mariposas volamos alto y salimos como podemos del campo de espinas o por lo menos lo intentamos.
Es triste pensar en tanta lucha que incluso en algunos casos se lleva sola, ni siquiera es necesario ser madre soltera para estar sola... muchas parejas se desentienden, será por negación ?

Muchas de estas mamás llorarán angustias pero también celebraran logros... sus casas tal vez parezcan enfermerías teniendo a mano gasa, vendas, cicatrizantes, etc... que de seguro sabremos usar mejor que los doctores y además un sexto sentido que nos dice qué hacer cuando las cosas las vemos raras y los demás nos dicen "que nos parece" pero que ese chico no tiene nada, y luego pasa... vómitos, diarreas, dolores, torpeza, cansancio, desmayos... me dijeron que estamos preparadas para todo!!! realmente estamos preparadas para todo??

Me pronosticaron 3 veces que mi hijo no llegaría a la adolescencia o esta sería en una silla de ruedas y ahora tiene casi 20 años y estudia en la universidad como cualquier otro chico sin problemas... no estaba preparada para escuchar eso ni la primera ni las siguientes veces... y ahora lo miro todo lo que puedo y lo beso y lo abrazo recordando esos diagnósticos, qué otra madre llora de felicidad al ver a su hijo apagando velitas por cumplir otro año? para algunos es tan normal...

Culpa? sí, de retarlos cuando se portan mal, de verlos con dolor, de no dejarlos ir a jugar en equipo, de llenarlos de ortopedia y escuchar la burla de los otros...

No quería que el día de las madres sonara deprimente pero cada año que pasa estoy más emotiva, tal vez menos fuerte, tal vez más permeable... muy cansada.

A diario vemos cosas como estas:

"Una madre estaba sospechada por los servicios sociales de abusar de sus hijos - hasta que fueron diagnosticados con SED, Abi Willshee dijo que estaba "muy preocupada" después de haber sido visitada 
por los funcionarios - y todavía se encuentra a sí misma diciendo acerca de la condición de sus hijos para que dejen de sacar conclusiones precipitadas.

Tanto ella como dos de sus hijos han sido diagnosticados con el síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) - un trastorno genético estima que afecta a uno de cada 5.000 personas.
Ella estaba embarazada de su cuarto hijo, cuando se hizo el diagnóstico y dijo que se sintió aliviada al encontrar respuestas, pero devastó a ver que dos de sus hijos había heredado de su condición.
Abi, de Swadlincote, dijo que había planeado se esterilizan para evitar que su pase a la condición de nuevo - pero luego se descubrió que estaba esperando un quinto hijo, que nacerá en julio.
Ella dijo: "He aprendido ahora cómo es bastante común que los padres de los enfermos de EDS sean acusado de abuso de menores, pero, a la vez, se encontró con que un poco de miedo.
"Una vez que se diagnosticaron, nunca hemos escuchado de los servicios sociales de nuevo sobre él, así que supongo que soy muy afortunada, pero yo estaba tan angustiada sobre dar a los niños del estado -. Y me tomó un tiempo "


A la luz de su trastorno, Ottaway, de 30 años, ha tomado la decisión de no tener hijos.
Durante tres años buscó un médico dispuesto a realizar una operación de ligadura de trompas. Ottaway tiene síndrome de Ehlers-Danlos (EDS)La mayoría de los médicos se negaron a realizar la cirugía debido a su edad. Otros eran reacios a hacerlo debido a su historial médico complejo.
Por fin encontró un médico que lo haría. A continuación, la oficina del doctor telefoneó con la mala noticia: El médico sólo opera en el Hospital St. Joseph en Toronto - y que no permitirían un procedimiento de esterilización que tendrá lugar allí porque es un hospital católico.
"No creo que se den cuenta de lo peligroso que es estar embarazada y tener hijos es para las personas con SED" 
"Tengo una sonda de alimentación en el pecho. Mi sistema neurológico todo es un desastre. No hay manera de que pueda manejar su embarazo. De ninguna manera."

Pero como suelo decir cuando alguien me mira con lástima, hay más de 7000 enfermedades raras y por lo menos a mis hijos les tocó una que conozco porque en parte la padecí, en mi caso no sabía nada de todo esto cuando me embaracé del primero pero sí cuando lo hice del segundo y entre ellos hay 7 años de diferencia, pero ya sabía qué hacer y que en mi familia vivir así es normal, común y de todos los días pero no por eso nos bajoneamos ni deprimimos porque aprendimos a convivir con esto, es nuestra naturaleza... cada hijo tenía el 50% de heredarlo o no y nos jugamos... pero eso es decisión de cada pareja.


ENTREVISTA A LAURA TORADO ( BIÓLOGA )



Charla con Laura Torado, Bióloga recibida de la UBA (Universidad de Buenos Aires) y profesora de Biología Celular para el CBC en medicina de la UBA.

Su cátedra se dá en la Sede Leónidas Anastasi ("Sede Drago")
Holmberg 2614, CABA. T.E. 4576 - 9852 / 9855


Laura Torado es profesora de Nicolás en la facultad, quise consultarle algunos temas por varios motivos, primero que nada al tocarles como tema de estudio “el colágeno” no se quedó con los ejemplos de la enfermedades que daban los apuntes que los chicos compran, sino que dio el ejemplo del Ehlers Danlos ( en los apuntes no figura), incluso recomendó que buscaran los alumnos en internet más información sobre este síndrome… segunda cosa que me llamó la atención fue su forma de explicarles de qué se trata, fácil y entendible, con ejemplos claros y ya verán que es muy sincera, al preguntarle si podía hacerle la nota no le parecía que fuera la persona idónea porque hay colegas que podían darme mejor información que ella y me dijo como ubicarlos, pero la nota que iba a hacerle me interesaba mucho porque a diferencia de algunos médicos en la capital u otros profesores en vez de ponerse en un altar y hablar desde las alturas sin importarles a ellos si se entiende o no de qué se trata ella se pone a la par de uno a hablar como entre casa, de una forma humilde y que no da miedo a preguntarle cualquier cosa aunque uno quede como un tonto… muy sincera porque al no saber una respuesta solo dice “no sé” y me aconseja preguntarle a un médico o a alguien más especializado en el tema, de ninguna forma se pone a dar vueltas para aparentar responder a todo.
Empieza la charla diciéndome que tal vez algún tema sea demasiado específico como para que su respuesta sirva (mira la lista larga de preguntas que llevo), le digo que muchas de esas preguntas están relacionadas entre sí o se van a responder solas…
Pide lapicera y papel (todo lo explica con dibujos, como ella dice: haciendo un dibujo de base, todo lo demás se explica sobre él) me encanta que me dibuje lo que dice, me recuerda a mi papá (médico psiquiatra) que todo me lo explicaba de esa forma…

Las preguntas que le voy a hacer son mas o menos estas:
1-    Qué es el colágeno y cuál es su función?
2-    Qué pasa cuando éste está mal elaborado?
3-    Porqué tomar o inyectar el colágeno no resuelve el problema de las personas que tienen un colágeno defectuoso?
4-    Hay colágeno en el pelo y en las uñas? Si es así porque no se ven tan afectados como la piel y los huesos?
5-    El colágeno se encuentra en la mayoría del cuerpo, también está en las células? Si es así puede provocar glóbulos rojos o neuronas defectuosas?
6-    Se puede saber con un simple analicis de sangre si el colágeno está afectado?
7-    La mayoría de los que tienen SED sienten un cansancio crónico (falta de energía) se habla de un problema que lo puede provocar a nivel mitocondrial puede ser? Porqué?
8-    En el liquido amniótico hay células epiteliales del bebé, se podría saber por medio del estudio de estas si el bebé está afectado de algún tipo determinado de SED?
9-    Las células madre sirven para hacer tratamientos?
10-  Porqué la vitamina C mejora la calidad del colágeno?

Le pedí que fuera clara como en sus clases porque esto va dirigido a todos aquellos que no sabemos medicina ni términos científicos.

Primero charlamos un buen rato hasta que se prendió la cámara ( tuve que grabarla porque no podía escribir por el dolor en las manos), ella venía de dar sus clases y estaba agotada y casi sin voz, la nota terminó cuando con la garganta seca no pudo hablar más… en la charla me explicaba qué es el colágeno y para qué sirve y básicamente es lo mismo que sabemos todos por eso no lo transcribo.

V- porqué es necesario el consumo de vitamina C para la buena formación del colágeno?
 L- eso está muy bien explicado en el cuadernillo donde estudia Nicolás…



dibujo "A"

Si desea ver las fotos más grandes haga clik sobre ellas, transcribo lo más importante de las fotos:

" ... la síntesis de colágeno puede sintetizarse didácticamente en en tres fases según su localización celular: fase1- fase ribosomal
fase2- fase cisternal ( referida al retículo endoplasmático)
fase3- fase extra-celular o matricial ( referida a la matriz extra-celular)..."

En la fase dos es donde la función de la vitamina C es muy importante:

..." mientras los ribosomas terminan de sintetizar las cadenas recientes, sobre la parte de éstas que ya ingresó al lumen del retículo endoplasmático se llevan a acabo secuencialmente un conjunto de fenómenos denominados modificaciones postraduccionales ( ver dibujo "A") que comprende la hidroxilación, glicosilación, formación de enlaces covalentes disulfuro y super enrrollamiento de las cadenas.
la hidroxilación es un proseso catalizado por las hidroxilasas (enzimas residentes en el lumen reticular) las que requieren para su actividad O2, Fe ++, alfa cetorutaglato y VITAMINA C...
... la falta de VITAMINA C produce colagenos maduros inestables y débiles ... " 
Esto es un resumen.

V- Me han  dicho que cuando se toma vitamina C para que se fije al calcio no hay que tomar cosas con café o té, que eso hace que se pase de largo y no se adhiera…
L -  no sé  porqué, la verdad no sé pero es real…  sí, es real…
V- Sí,  hay muchas cosas que no se manejan claramente … según los médicos, algunos te dicen que si, otros que no, y vos decís “será una leyenda urbana”?
l- no no, tiene… debe tener un porqué… se me ocurre, que es por una cuestión de competencia , cómo te puedo decir… suponete que vos estás entrando por ahí moléculas de calcio que nosotros tenemos que aprovechar acá, si entran las moléculas de calcio pero yo acá pongo 15 sillas ( mostrando el espacio de la sala donde nos da la charla), van a tardar más en llegarnos a nosotros que si yo no tengo las sillas… así que si yo no lo jorobo con otras cosas donde también se te va a pegar entonces llega …entonces si vos sacaste esos efectos ya sea la teína o sea la cafeína, que a lo mejor lo secuestran ( a las moléculas de calcio) llega…
V- Conoces otros distractores? Hay alguna otra cosa que pueda hacer el mismo efecto?
L- no lo sé, podría ser… no lo sé eso… ( el trato es que lo que no sabe se lo voy a preguntar al especialista en proteínas animales que me recomendó)
V-(Pregunta sobre células madre) células madres para reemplazar al colágeno defectuoso, sirven?
L- a mí se me ocurre que debería servir…
V-Te cuento que hay gente que lo defiende pero son los que las aplican, y los que no dicen que no sirven para nada (esto lo escuché en un congreso sobre EERR en el senado de la nación)
L- (risas)sí, mirá … lo que tienen de bueno las células madre ( tomando el dibujo que me hizo al principio sobre las células sostenidas por la matriz extracelular, figura 1)como en el dibujo que te hice acá, éstas células son diferenciadas, diferenciado es exactamente lo contrario a una célula stem (célula madre)qué quiere decir ¿ que la célula stem todavía no aprendió a … es como un bebé, no sabe nada entonces es una masilla para moldear, entonces tomo esta célula stem, la pongo en un ambiente como puede ser el cerebro y va recibir toda la comunicación … o va a aprender el idioma de las neuronas, para que ella crezca siendo una neurona, si esa stem la pongo en tejido blando va a escuchar el idioma de las células de ese tejido, entonces quizás te restituya la piel…

figura 1
izquierda: celula diferenciada - derecha: celula madre

 V- Y si está en un ambiente o en un piso ( membrana extracelular)que está defectuoso aprende eso…?
L- Y eso te diría casi con seguridad que todavía no se debe conocer, en el contexto biológico yo creo que no se debe poder saber todavía, porque la implementación de las células stem para todo lo que son enfermedades es muy nuevo!! Seguramente está en fase de experimentación, casi todos los protocolos que se llevan a cabo con células stem son experimentales todavía, habrá uno que otro pero todavía están experimentando… y lo que ocurre muchas veces in vitro este mismo sistema de células que forman su piso ( matriz extracelular, ver dibujo 1) que crezca un poco lo puedo hacer en una caja de petri, como un frasco, y tenerlo en mi estufa…  ahora no quiere decir que yo puedo extrapolar ese resultado directamente a humanos, tengo que hacer unos cuantos pasos en el medio , tengo que hacer un sistema en ratones, o uno en otro tipo de animales, y después ir probando en distintas dosis en un grupo reducido de seres humanos y después se irá acrecentando… hasta que realmente salga como terapia. .. bueno eso lleva,… 20 años. 50 años…  más o menos… en el caso de las células estén todo lo que yo pueda averiguar en estos sistemas in vitro no necesariamente cuando lo pongo en el contexto fisiológico me responde, porque cuando lo pones en un sistema humano recibe un montón de señales, el hecho de estar irrigado por la linfa, por la sangre hace que le llegue montones de factores, de señales de otras partes del cuerpo entonces hay que ver qué entiende la pobre aunque ella tiene la información para ser cualquier cosa lo que habría que administrarle es qué le llega..
V- como en algunos casos este síndrome se detecta haciendo biopsia de piel, vos ves a futuro que ver las celulas epiteliales o pedacitos de tejido que quedan en el liquido amniótico (bebé afectado) puede servir para ver qué tipo de SED va a tener? o también son medio stem y no se sabe cuáles se van a expresar?
L- todavía no se podría… salvo que quieras averiguar algo muy concreto, por ejemplo…  en la formación del colágeno… puede estar mal armado por cientos de motivos diferentes, algunos que tienen que ver con el ambiente, y otros que tienen que ver con tener alterada la información genética (explica con un dibujo cómo se forma el colágeno, figura 2), se forma con una fibra de proteína, otra más y otra más… y las 3 forman un rulo donde hay uno adentro de otro, como si fueran cable del teléfono … esta estructura es súper compacta, si fuera un solo rulo haría toing!!! (Efecto resorte) y eso no pasa, tiene que darle dureza, entonces al ser uno dentro del otro eso bien comparto hace la estructura normal…. Ahora, para que esto no se desarme, hay interacciones que hacen las cadenas entre ellas… esto está como remachado, tiene remaches en muchos lugares, quienes pone en estos remaches? Los ponen las células a través de una enzima… yo lo que puedo estudiar es si las enzimas que participan en la fabricación del colágeno tiene su gen intacto o está alterado…esto si lo puedo estudiar… eso llevado a la practica en este país es inviable… porque sale muchísimo dinero

 V- (estudio de ADN, le cuento los precios que vi en la Fundación Favaloro).

L- …es que saberlo no sé si te ayuda demasiado…  porque una de las cosas que evalúan los biotecnólogos es la relación costo beneficio ...
V- (hablamos sobre el tipo vascular en cuyo caso sí es grande el beneficio de saberlo sobre todo para prevenir casos de muerte)
V- hablamos de celuloterapia, es placebo? Resulta realmente? (para ver el tema completo consultar este link: http://ehlersdanlos-info-mas-mi-experiencia.blogspot.com.ar/2012/09/celuloterapia.html )
L- mirá si hay gente que ya lo está haciendo y que tuvo resultados y son lugares serios…
V- No puede hacer  nada genéticamente en células en formación?
L- no, a lo sumo no te va a hacer nada… si es un lugar serio que ya lo está practicando hace tiempo en principio te diría que no, debe estar chequeado y comprobado a lo sumo como la homeopatía no te hará nada malo.
V- Hablando de la formación de la cadena del colágeno el problema no está en la cadena sino en los remaches?
L- es como si algo en esta fabricación ya sea porque la enzima trabaja mal, o no está, o porque tenés una deficiencia en la obtención de aminoácidos,
V- como obtenés los aminoácidos
L-por la dieta, por la incorporación a través del sistema digestivo... entonces si no tenes la materia prima para fabricar el colágeno, cualquiera sean ellos te va a dar una triple hélice defectuosa y la consistencia que necesitabas para determinado tejido ya no la vas a tener
V- puede ser un tema de tener menos o mas remaches…
L- claro… o ausencia del remache…
V- o tener la cantidad de remaches pero son débiles y otros fuertes…
L- claro toda la gama de posibilidades…

V- Un problema como este puede desarrollar cáncer?
L- por lo general es al revés…  es como que una célula que está alterada fabrica mal su matriz, es más si esa alteración es de tipo tumoral fabrica enzimas que rompen las matrices (dibujo 1 sobre matriz extra-celular) es una estrategia tumoral porque está buscando abrirse camino para invadir el tejido que está al lado.

V-  hablamos del cansancio crónico, puede ser la falta de energía de origen mitocondrial?
L-  si hay mala alimentación...
V- muchos tienen mala absorción de los alimentos...
L- en parte puede ser por la falta de elementos para que se genere los procesos correctos.

Termino agradeciendo la nota  a Laura Torado por su paciencia y por avernos atendido a pesar del cansancio, yo me había quedado a escuchar la clase de consulta porque en dos días había exámen y todo terminó cuando se cortó la luz !!!

Luego en la calle me pasó los datos de lugares donde puedo hacer consultas.

CUADERNILLO DE ESTUDIO DE LA FACULTAD


lunes, 22 de octubre de 2012

REGENERACIÓN DE TEJIDOS ( parte 2) + sobre "ingeniería tisular"

QUÉ ES LA INGENIERÍA TISULAR ? podría servir a los pacientes con Ehlers Danlos ?

La Ingeniería de tejidos, también conocida como medicina regenerativa o terapia celular (según el autor este último término también puede ser considerado como un campo de la medicina regenerativa y no serían términos sinónimos), es la rama de labioingeniería que se sirve de la combinación de células, métodos de ingeniería de materialesbioquímica y fisicoquímica para mejorar o reemplazar funciones biológicas. Mientras la mayoría de definiciones de la ingeniería de tejidos cubre un amplio rango de aplicaciones, en la práctica el término esta íntimamente relacionado con las aplicaciones de reparar o reemplazar parcial o totalmente tejidos (por ejemplo huesocartílagoválvula cardiacavejiga, etc.)
Esta ingeniería es una especialidad que aplica los principios de la ingeniería y las ciencias de la vida a la fabricación de sustitutos biológicos que mantengan, mejoren o restauren la función de órganos y tejidos en el cuerpo humano. De naturaleza eminentemente interdisciplinaria, la ingeniería de tejidos incluye conceptos de ramas tan diversas como la biología celular, la microfabricación, la robótica y la ciencia de los materiales para diseñar partes de reemplazo del cuerpo humano.

En Wake Forest University ya han logrado hacer "crecer" 18 tipos diferentes de tejidos, empezando con simples células. Y no solo han hecho tejidos, sino que órganos enteros, incluyendo una válvula de corazón latente de obeja.

Es posible que el desarrollo de la ingeniería tisular pudiera lograr mejores sustitutos biológicos para by-pass (sustitución de vasos sanguíneos), conseguir un pequeño tubo de endotelio y fibra parece posible y se ha ensayado en animales. Hoy en día ya se pueden fabricar vasos sanguíneos artificiales utilizando células cultivadas. Llegar poder utilizarlas sí podria evitar muchas amputaciones. En este caso el tejido que se implantará se hace crecer fuera del cuerpo en un medio de cultivo, y sustituiría a los implantes de vasos artificiales o hechos con venas del propio paciente.
En otra prueba en el University of Pittsburgh Medical Center, a una paciente se le están inyectando células especiales con la esperanza de regenerarle nuevas arterias en el corazón. Si esta técnica funciona, significaría una reducción masiva en las operaciones del corazón.


También hay algunos avances en ingeniería tisular de piel, cartílago y hueso. Algunos tejidos simples pueden cultivarse en biorreactores para después implantarse.
Lograr que el hueso vuelva a crecer podría evitar amputaciones por fracturas con pérdida de sustancia  y malformaciones complejas.

Huesos sintéticos que son "absorbidos" por el cuerpo
Reemplazan los huesos faltantes o dañados, y sirven de soporte para regenerar tejido. Las células los "colonizan" a medida que crecen los huesos naturales. Tienen un polímero y partículas de cerámica.
Científicos suizos dieron otro paso adelante en el desarrollo de materiales sintéticos que sirven como soporte para la regeneración de tejido óseo. Se estima que el nuevo producto, que es biorreabsorbible, podrá cubrir defectos más extensos que los materiales que se conocen hasta el momento.
Cuando la pérdida de sustancia ósea es pequeña o moderada, una alternativa es el implante de material óseo sintético reabsorbible. "Existen también materiales sintéticos derivados del coral y otros, similares a una esponja, que hacen que, al crecer, el nuevo tejido óseo lo penetre y lo rellene", cuenta el doctor Víctor Francone, director del Banco de Huesos del Hospital "Teodoro Alvarez" y profesor adjunto de Ortopedia y Traumatología de la Facultad de Medicina de la UBA. El crecimiento del tejido óseo se produce en aproximadamente tres meses.
Pero si se trata de un hueso de carga —es decir, que debe soportar peso—, como el fémur o la tibia, el sustituto óseo sólo es viable cuando el implante es menor al 20 % de la circunferencia del cuerpo cilíndrico del hueso.


SPRAY QUE REGENERA LA PIEL EN QUEMADURAS Y NO DEJA CICATRICES
Entre los otros experimentos que se están realizando en todo el mundo, hay  uno en donde se le rocía un spray especial a un paciente que presenta quemaduras, y esto ocasiona que se vuelvan a nacer células de piel una vez mas.

El spray celular está pensado para tratar quemaduras graves de segundo grado, en las que las dos capas superiores de la piel están dañadas pero el tejido subcutáneo aún está intacto.
La tecnología, desarrollada por la cirujana australiana Fiona Wood, está basada en células, y entre ellas se encuentran las células progenitoras de la piel y las melanocitas encargadas del color, que se concentran en mayor medida dentro de la unión entre las dos capas superiores de la piel. Gracias a un kit paso-a-paso denominado como ReCell, los cirujanos pueden cosechar, procesar y aplicar estas células para tratar quemaduras de hasta 10,5 pies cuadrados de grande. El kit, que ha puesto a la venta Avita Medical, una compañía de medicina regenerativa con sede en el Reino Unido, es un pequeño laboratorio del tamaño y forma de una funda de gafas de sol. 

Después de extraer un pequeño trozo de piel cercana a la zona de la quemadura (cuanto más cercana sea la biopsia, se logrará un mejor color y textura), el cirujano lo coloca en el pequeño incubador del kit junto a una solución de enzimas. Las enzimas separan las células de la unión dermis-epidermis, y el cirujano las cosecha mediante su extracción de las capas de la dermis y la epidermis y su suspensión en una solución. La mezcla resultante se rocía sobre la herida, repoblando así el lugar de la quemadura con células basales del lugar donde se extrajo la biopsia. 
“Se pude cubrir un área 80 veces mayor que el tamaño de la biopsia.” “Nuestras cuotas de reconstrucción están disminuyendo porque la gente no las necesita. Al hacer un mejor trabajo inicial, no se necesita trabajar de nuevo más tarde en las cicatrices.”

FUENTES
QUIERO ACLARAR QUE MUCHOS DE ESTOS TEMAS LOS SAQUÉ DE ESTE BLOG PARA COMPARTIRLO CON MÁS GENTE:
http://rehabilitacionymedicinafisica.blogspot.com.ar/2011/03/brazos-y-piernas-que-vuelven-crecer-un.html

http://www.taringa.net/posts/salud-bienestar/7028813/Un-spray-de-celulas-de-la-piel-para-curar-quemaduras.html
http://www.zocalo.com.mx/seccion/articulo/cientificos-hacer-crecer-dedo-cortado
http://www.parquestecnologicos.com.ar/fenacoops/paginas/plantillas_contenido/Page.asp%C2%BFseccion=279&pagina=96&plantilla=Page.asp.html

REGENERACIÓN DE TEJIDOS ( parte 1) MATRIZ EXTRA-CELULAR DE VEJIGA DE CERDO


Hoy estaba viendo un programa por cable donde se hablaba de la "regeneración de los tejidos", me llamó la atención cuando mostraron cómo se le regeneraba por completo un miembro entero a una salamandra, es que su sistema regenerativo le muestra cómo fabricar ese miembro desde cero, como si todavía estuviera éste en una etapa embrionaria y luego se iba desarrollando y creciendo a un tamaño que debía ser el actual.
Explicaron que en los seres humanos esto no pasaba porque nuestra evolución nos llevó a "cicatrizar" las heridas para evitar las infecciones y para nuestro sistema era más seguro tener un miembro menos que  morir esperando que se nos regenere un brazo...
Entonces pensé qué bueno sería usar por ejemplo: el polvo de "matriz extra-celular de cerdo" para evitar esas cicatrices tan feas que se presentan en las personas con Ehlers Danlos, o para reparar tejidos, como en hernias, con el método de "andamio biológico".

POLVO DE MATRIZ EXTRA-CELULAR DE VEJIGA DE CERDO

Científicos del Instituto de Medicina Regeneradora MCGowan, de la Universidad de Pittsburgh, lograron un gran avance en el campo de la regeneración de órganos y tejidos humanos, al conseguir  por primera vez hacer que un dedo, al cual se le había cortado media pulgada de la punta en un accidente, volviera a "nacer" al untársele un polvo especial.
El polvo contiene, entre otras cosas, una sustancia extraída  de la vejiga del cerdo llamada "matriz extra-celular" (que también poseemos nosotros), ésta contiene  una mezcla de proteínas y tejido conectivo, que es utilizado frecuentemente por cirujanos para reparar tendones en caballos... empezó siendo de uso veterinario.
Solo tomó cuatro semanas después de que la sustancia le fuera aplicada, para que el dedo volviera a regenerarse, con uña y todo.

El doctor Steven Badylak, de la Universidad de Pittsburgh, es un especialista en Medicina regenerativa, sostiene que el “remedio de alguna manera, le dice al cuerpo como iniciar el proceso de regeneración de los tejidos".
"De algún modo, debemos ordenarles a la células que hacer” explica Badylak. "Ayudarlas e indicarles donde tienen que ir, cómo tienen que diferenciarse para convertirse en un vaso sanguíneo, un nervio, una célula muscular o lo que sea."



             ANDAMIOS BIOLÓGICOS FABRICADOS CON TEJIDO DE LA VEJIGA DE CERDO

El doctor Anthony Atala también está haciendo crecer partes del cuerpo en su laboratorio universitario. Hasta la fecha, junto con su equipo, Atala ha “construido” 18 tipos diferentes de tejidos, incluido el tejido muscular, órganos enteros e incluso una válvula cardiaca de una oveja. 
"Cuando la gente me pregunta ¿qué se puede hacer?, le respondo que estamos haciendo partes del cuerpo que podamos implantar en pacientes”, dice Atala. “Puede parecer algo que ocurrirá en el futuro, pero lo estamos haciendo hoy.”

Atala, considerado como uno de los pioneros de la regeneración, considera que cada tipo de tejido tiene la información necesaria para regenerarse. 
Entre sus experiencias exitosas una ha sido construir sobre un “andamio” biodegradable una vejiga, utilizando células del cuerpo del paciente en el que luego fue transplantada. El ensayo se realizó en el Hospital Thomas Jefferson, en Filadelfia. Ocho semanas más tarde, el andamio desapareció, y el paciente tiene una vejiga nueva obtenida a partir de los restos de la suya propia.
El esófago, el tubo que sirve para llevar el alimento desde la faringe hasta el estómago, podría llegar a autorrepararse. Lo haría con una gran ayuda: con un andamio que le permitiría regenerarse.

La idea ya está probada con éxito al menos en ensayos con perros. La desarrolla un grupo de científicos de la Universidad de Pittsburgh, en los Estados Unidos, que incluye a un argentino de 30 años, Alejandro Nieponice.
Forma parte de una búsqueda más de la ingeniería de tejidos, un campo de investigación que crece con fuerza en distintos laboratorios del mundo: manipula células, tejidos y órganos para reemplazar o dar sostén a las partes del cuerpo dañadas. El grupo de Pittsburgh, que experimenta dentro del Instituto McGowan de Medicina Regenerativa, trabaja entonces en la regeneración del esófago, una porción del sistema digestivo que es muy difícil de suplantar. Algo que serviría para pacientes con traumatismos, enfermedad de Barret (causada por la acidez) o con cáncer (en la Argentina, se producen entre 10 y 15 casos anuales de cáncer de esófago por cada 100.000 habitantes).
Según Nieponice, este nuevo método podría utilizarse en personas con hernias (para reconstruir la pared abdominal sin productos sintéticos)

Ese andamio natural contenía mucho colágeno, factores de crecimiento y otras proteínas que permiten dar las señales correctas para que el esófago se regenere, explicó el argentino. El andamio se incorpora al organismo porque es biodegradable.


LA PROTAGONISTA DE ESTA NOTA ES LA " MATRIZ EXTRA-CELULAR", PERO QUÉ ES?
es el conjunto de materiales extracelulares que forman parte de un tejidoes un medio de integración fisiológico, de naturaleza bioquímica compleja, en el que están "inmersas" las células, es la sustancia del medio intercelular.
Las funciones  más importantes son:
  1. Rellenar los espacios entre la célula.
  2. Permitir la compresión y estiramiento de la célula.
  3. Degradar los desechos tóxicos que no necesita nuestro cuerpo para así purificarnos.

La matriz extracelular está compuesta por glicosaminoglicanos, polisacáridos anionicos, usualmente vinculados a las proteínas para formar proteoglicanos.
Los glicosaminoglicanos forman un gel altamente hidratado, capaz de resistir las fuerzas compresivas y envuelto en la regulación del tráfico de los nutrientes, metabolitos y hormonas entre la sangre y los tejidos.
Entre los glicosaminoglicanos, el ácido hialurónico cumple un rol de "pivote", a partir de favorecer la migración celular durante la morfogénesis y los procesos de reparación tisular.
La alteración de la MEC supone la pérdida de su función de filtro eficaz, nutrición, eliminación, denervación celular, pérdida de la capacidad de regeneración y cicatrización y alteración de la transmisión mecánica o mecanotransducción. También la pérdida del sustrato para una correcta respuesta inmune ante agentes infecciosos, tumorales y tóxicos. 




PERO POR LO VISTO TAMBIÉN DÁ LAS SEÑALES PARA QUE LAS CÉLULAS REPAREN LOS DAÑOS EN LOS TEJIDOS, LES DICEN EN QUÉ TIPO DE CÉLULA SE DEBEN CONVERTIR Y EN DÓNDE SE TIENEN QUE UBICAR.


MATRIZ EXTRA-CELULAR


FUENTES
http://es.wikipedia.org/wiki/Matriz_extracelular
http://www.zocalo.com.mx/seccion/articulo/cientificos-hacer-crecer-dedo-cortado
http://edant.clarin.com/diario/2005/08/01/sociedad/s-02815.htm
http://www.hyaltec.com.ar/Contenidos2010/Piel.htm
http://biologiamedica.blogspot.com.ar/2010/10/la-matriz-extracelular-morfologia.html

sábado, 13 de octubre de 2012

TÍPICA CARA, TÍPICO GESTO ....


Esta entrada es cortita... pero viendo un video del Dr. Bravo Silva me reía de mis propias posturas, típico mío es agarrarme la cara o la cabeza... como si mi cabeza pesara varios kilos a pesar de estar medio hueca!!! jajajajaja...
Mi dedo gordo doblado hacia atrás mientras me agarro la cara, y aunque parezca tonto el mechón sobre el ojo me ayuda a ver mejor..  como tengo exoforia y no hago foco, ver con un ojo me ayuda a ver más definidas las cosas.
En la obscuridad es mejor, la luz me lastima y la luz del sol la odio !!!!

Sobre estas características en el hiperlaxo pueden ver este link con las descripciones dadas por el Dr. Jaime Bravo Silva:
http://es.scribd.com/doc/68099963/Examen-Del-Enfermo-Hiperlaxo

QUÉ VIEJA ME SIENTO !!!


El 18 de Octubre del 2011 publiqué una nota en facebook con este título y puse esto:


"ESTOY TRABAJANDO PARA UN HOMBRE DE 92 AÑOS QUE NO TIENE NINGÚN DOLOR ARTICULAR (TIENE PARKINSON PERO ESTÁ MEDICADO Y CASI NO SE LE NOTA) Y ÉL ME PREGUNTA A MÍ "CÓMO ME SIENTO" CADA VEZ QUE ME VE... (NOTÓ QUE AL HACER LAS TAREAS DE LA CASA ME CANSO RÁPIDO, NO PUEDO ESTAR PARADA Y QUE ME DUELE TODO) EN CUALQUIER MOMENTO ÉL ME VA A ESTAR CUIDANDO A MÍ !!!
ENCERRADOS EN SU DEPARTAMENTO YO INSISTÍ EN SALIR A CAMINAR CON ESTOS DÍAS TAN LINDOS DE PRIMAVERA, ÉL EN SU BASTÓN CAMINABA TITUBEANTE PERO ESTUVIMOS UNA HORA Y MEDIA PASEANDO, CUANDO LLEGAMOS AL DEPARTAMENTO SE SENTÓ A DESCANSAR EN SU SILLÓN HASTA LA HORA DE COMER QUE LLEGARÍA PRONTO Y YO (CASI A ESCONDIDAS) ME FUÍ SIN HACER RUIDO AL OTRO CUARTO A ACOSTARME EN EL PISO PARA QUE ME LLEGUE "EL AGUA A LA AZOTEA !!!". 
A VECES ÉL SE DEPRIME CUANDO SE VE VIEJO Y DEPENDIENDO DE UN BASTÓN... PERO CADA TANTO LE CUENTO SOBRE EL S.E.D. TRATANDO DE QUE "EL MAL DE OTROS POR LO MENOS SEA UN CONSUELO AUNQUE SEA CONSUELO DE TONTOS".... 
SIEMPRE ME PREGUNTA COSAS SOBRE EL S.E.D. Y NO ENTIENDE (NO POR SER SENIL ...) NO ENTIENDE CÓMO PODEMOS VIVIR ASÍ INCLUSO LOS CHIQUITOS DE 2 AÑOS ( COMO UN VIDEO QUE LE MOSTRÉ) CON DOLOR CONTINUO Y TANTA INESTABILIDAD, A VECES TAN SOLOS !!!
CUANDO SE VA A DORMIR TODAVÍA ME QUEDA UNA HORA PARA PODER IR A CASA, EN ESA HORA PLANEO HACER TANTAS COSAS !!!! PERO CUANDO LLEGO YA ESTOY MEDIO DORMIDA POR EL VIAJE EN COLECTIVO Y LOS HUESOS ME TRONAN EN CONCIERTO... POR LO GENERAL ME PARTE LA CABEZA UN DOLOR AGUDO DETRÁS DE LOS OJOS Y LAS MANOS YA NO PUEDEN SOSTENER NI EL LÁPIZ ... POR LO MENOS TODAVÍA PUEDO A ESA HORA APRETAR LAS TECLAS Y PONER ALGO EN LA COMPU ANTES DE IRME A DORMIR...."

A estas alturas las cosas empeoraron... ya no trabajo más con él porque me sentía muy mal de mil maneras, primero que nada yo no estoy preparada para hacer de soporte psicológico a un hombre tan mayor con tanta lucidez, a gatas me levanto con alguna motivación para  despegarme de la silla en la que tomo el café con leche a la mañana y cuando llegaba a su departamento  estaba 8 horas haciendo de bufón para entretenerlo, mi cansancio era aplastante !!!
El dolor de cabeza empeoró y sobre todo cuando se fué la empleada que limpiaba y me empecé a hacer cargo de la limpieza y de bañarlo, de cambiarlo y acostarlo... mi dios!!! no sabía que podían doler tantas cosas a la vez ... cuando llegaba a mi casa tenía la sensación de haber estado haciendo una mudanza con traslado de muebles incluído, 93 kg muertos porque no se podía mover bien y yo soy la mitad de su tamaño.
Algunas cosas empeoraron como mis manos, ya no podía sostenerlo, no podía levantarlo, el dolor por las muñecas y los codos era terrible, el hormigueo y los 220 w que recorrían mis manos tenía que disimularlos con una sonrisa aunque tenía ganas de llorar.
El cuello ( cuya curvatura natural tengo lisa por las contracturas musculares que lo empujan hacia atrás ) parecía tener una bufanda de cemento y el dolor, los mareos y las nauseas ya no podía disimular más porque mis cejas estaban todo el día fruncidas por el malestar.
Por desgracia todo esto empezó a hacer que rindiera cada vez menos y empezaran las quejas.
Cada vez que salíamos a caminar, y con él hacíamos dos cuadras en una hora literalmente... sentía que me caería redonda al piso porque el agua no me llegaba al tanque, al igual que la mala circulación de mis piernas, a penas llegábamos y él se iba a mirar la tele yo ponía un banquito para subir las piernas y con una bolsa de hielo calmaba un poco el dolor y el calor en las rodillas sin que él me viera.
No sé cuántas veces me deprimía verlo con casi 93 años haciendo de todo, sin dolores ni malestares y yo con 41 años tratando de juntarme con pala al final de cada día.
Empecé a hacer una lista de mis malestares, esos que nunca voy a ver al médico, que no quiero que me busquen ni encuentren... odio estar enferma y débil, no puedo estar débil yo soy la fuerte de mi casa, soy la que puede todo, la que hace todo, la que arregla y la que mantiene la casa, la que sostiene a mis hijos cuando se sienten mal, la que sostiene a mi madre cuando está enferma, soy la que sostiene como una columna... pero la columna se está agrietando, ya no puede disimular más las fallas, y por algún lado se va a romper pero no quiero pensar en eso... un cuerpo raro y cada vez más vieja,  mala combinación.
Si yo me enfermo o asumo de una vez que no soy Hércules quién va a hacer lo que yo hago, quién me va a sostener a mi ...
No puedo quebrarme pero ya se está notando que nada es para siempre, el electromiograma dió mal, los dos nervios del brazo están mal y hay que operarlos, si tengo suerte con solo un brazo operado zafo pero los dos brazos están mal, el médico me asustó para que no me deje estar y me dijo que si no hago algo mis brazos van derecho a la parálisis !!! ( suena tan horrible como me suena a mi ?? soy masajista, pirograbo y dibujo... cómo me van a dejar de funcionar los brazos ??), todavía no ví al traumatólogo y la verdad no quiero ver a nadie, ya no trabajo, de nada trabajo... mis manos parecen tener todo el tiempo unos guantes con los que se me caen las cosas... me siento inútil, triste, y humillada ( suena raro pero es así, como si mi cuerpo se me volviera en contra), además del asma que cada vez me tiene peor por los anti inflamatorios a los que soy alérgica pero no puedo dejar de tomar cuando tengo una crisis de dolor, la inyección de cortisona no me hizo nada ... y según este médico puede ser que también tenga el mismo problema en las piernas, y tal vez sea cierto porque a nadie le dije que el mismo hormigueo y cansancio muscular lo tengo en la cara, no puedo sonreír mucho tiempo sin que mis músculos empiecen a temblar y la cara se me afloje y me deje sin sonrisa.
En este momento estoy en un círculo vicioso, tengo dolor y tomo antiinflamatorios que me dan asma, tomo cortisona con salbutamol y me dá tics y sacudones porque afecta mi sistema nervioso, se contractura mi cuello y el dolor de cabeza se agrava  tomo un antiinflamatorio y el asma, la tos y la ostocondritis que me convierte las costillas en un corset que no me deja respirar y más salbutamol y cortisona, y antiiflamatorios, dolor y fatiga, falta de aire y ahogo, más dolor y calambres en el pecho, en el brazo, en el esternon, me canso.... hasta respirar es difícil.
Articulaciones... me cuido de que no me pase nada, de no sacarme los dedos, de caminar bien para que no se me tuerzan los tobillos, de no usar tacos, si hablo de la mala circulación me vasta y me sobran las várices en las piernas, ingle y útero, las descomposturas en las colas, los días de calor, los que no tomo la suficiente agua, la que no comí la suficiente sal, mis menstruaciones largas y abundantes, las mastitis ( mi hijo menor tiene 13 años !! ), la piel que se me sale si me rasco en verano con la piel transpirada, los pies pelados, los codos pelados, la boca seca igual que los ojos, las ampollas en la boca y la piel de las encías que se sale sola como girones, los problemas para las costuras, las alergias a cosas raras como la cinta antialergénica !!! ( increíble pero se me ampolla la piel y se me sale junto con la cinta cuando me la saco ), los problemas digestivos, las 3 hernias abdominales que me operé, la hernia de hiato, los problemas de vista ( exoforia,fotofobia,miodesopcias,  astigmatismo e hipermetropía gracias a Dios leve), las anestesias que no me agarran  la periodontitis, los problemas de vejiga  el hombro que no puedo mover o las manos hinchadas con los dedos como salchichas, el dolor en los dedos cuando hace frio y se ponen blancos por la falta de circulación... etc... etc...
ME SIENTO VIEJA, TENGO COMO 70 AÑOS EN UN CUERPO DE 41 !!!  a veces no quiero levantarme de la cama... no quiero sentir nada... no quiero sonreír cuando me duele... no quiero limpiar cuando me duele... no quiero, estoy cansada y luego pienso que hay personas que están peor, que estan mucho peor y me levanto.
Vicente con sus 92 años nunca entendió lo que siento, ni lo que siente mi hijo con 19 años, ni lo que siente la gente con SED con la que hablo, piensa como muchos que son cosas " de la imaginación", unos días antes de irme me escribió una carta diciéndome que todo lo que siento es producto de mi frondosa imaginación por leer tanto sobre estos problemas ... lo triste es que no solo lo piensa una persona de 92 años sino mucha gente que nos rodea... me preguntó "si quería más plata para hacer el trabajo con ganas " cuando nunca entendió que se me caen las cosas de las manos porque hay algo que no funciona.
Miro a mi hijo de 19 años y pienso cuánta pila me queda para poder hacer las cosas que tengo que hacer?, cuándo voy a empezar a jorobar porque necesitaré algún día que otros se ocupen de mí...?      Y CUÁNTA RABIA ME DÁ ESO !!!!
Y paso de mi face de tristeza a la de enojo.... y trato de hacer el duelo... y pienso en los otros, en los que están peor y me consuelo a medias porque sé que todavía puedo y que voy a seguir hasta que no pueda levantarme aunque estoy cansada de esto...

jueves, 4 de octubre de 2012

VARIANTE PROGEROIDE DEL SÍNDROME DE EHLERS DANLOS


                                                                                         FIGURA 1

La variante progeroide del síndrome de Ehlers-Danlos es un desorden del tejido conectivo clínica y genéticamente heterogéneo, manifestando algunos de los signos de progeria y del síndrome Ehlers-Danlos clásico. Las características clínicas incluyen el fenotipo progeroide (envejecimiento prematuro, piel facial arrugada y floja, periodontitis, cabello, cejas y pestañas escasas y finas) y signos de Ehlers-Danlos (piel hiperextensible, elástica y suave, hipermobilidad articular, y anormalidades heterogéneas en órganos internos).  Adicionalmente se puede observar estatura baja, retraso del desarrollo, hipotonía muscular, desproporción cráneo-facial, osteopenia generalizada, sinostosis radio-cubital proximal y cicatrización atrófica.
Los pacientes estudiados presentan mutaciones en el gen B4GALT7 (5q35.2-q35.3), el cual codifica para la enzima galactosiltransferasa (b-1,4-galactosiltransferasa 7)  involucrada en la síntesis de proteoglicanos, más precisamente en la unión de la primera galactosa a la xilosa ligada a la porción proteica del proteoglicano en formación. Esta alteración disminuiría la actividad enzimática, resultando en una glicosilación defectuosa y la consiguiente patología compleja en el paciente dado el rol preponderante de estos proteoglicanos en la formación ósea, fibrinogénesis, desarrollo de la piel y del esqueleto.
El diagnóstico diferencial debe descartar otras patologías con sintomatología similar: osteogénesis imperfecta, otros tipos de síndrome Ehlers-Danlos, síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford, síndrome de De Barsy o cutis laxa, síndrome de Cockayne y síndrome de Hallermann-Streiff.

FIGURA 1:
Paciente de 4 años con variante progeroide del síndrome de Ehlers-Danlos. En A, B,  C y D, se observan fotografías de las manifestaciones clínicas: cabello fino, cicatrices anormales en la frente, ojos prominentes, boca pequeña, lóbulos del oído ausentes, pecho estrecho, pie plano y cutis gyrata en palmas y planta de los pies. E, F y H: Radiografías tomadas a los 2 años y 11 meses de edad, mostrando osteopenia generalizada, clavículas y costillas con forma anormal, coxa valga, y sinostosis radio-cubital proximal izquierda. G: Radiografía de mano izquierda a los 3 años y 10 meses, mostrando dislocación radio-cubital distal, osteopenia y edad ósea ligeramente avanzada. Figura tomada de Kresse, H. et. al., 1987.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1684193/pdf/ajhg00132-0110.pdf

PRINCIPALES MANIFESTACIONES:

FENOTIPO PROGEROIDE ( envejecimiento prematuro )
piel facial arrugada y floja
periodontitis
escaso cabello rizado y fino
cejas y pestañas escasas

SÍNDROME DE EHLERS DANLOS
piel hiperextensible, elástica, suave
hipermovilidad articular
anormalidades heterogénea en órganos internos

OTRAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

cara pequeña en relación con la cabeza
ojos prominentes
frente plana
puente nasal amplio
fisura parpebral antimongoloide 
orejas bajas y rotadas posteriormente
lóbulos de las orejas hipoplásticos
boca pequeña
paladar arqueado
úvula bífida hipoplástica
dientes defectuosos, parduzcos
corrosión del esmalte dental
paquidermia en palma de las manos y en los pies
pliegue palmar único interrumpido y pliegues palmares transversales
dedos delgados y largos
yema de los dedos prominentes
reflejo tendinoso profundo lento
pié plano
hipotonía muscular generalizada
músculos hipotróficos (músculos no desarrollados) 
déficit de crecimiento, complexión muy delgada
retraso en el desarrollo motor
cicatrización atrófica
descenso testicular incompleto
etc...

OBSERVACIONES RADIOLÓGICAS:

sinostosis  radiocubital proximal, con limitaciones en la rotación y extención del codo
articulaciones hipermóviles
osteopenia generalizada o difusa
edad osea algo avanzada
prominencia frontal, trigonocefalia ( es la fusión prematura de la sutura metópica (parte de la sutura frontal que une las dos mitades del hueso frontal del cráneo) en el cual una anormalidad en forma de V ocurre en la parte frontal del cráneo. Se caracteriza por una prominencia triangular de la frente)
pecho estrecho
esternón prominente
prominencia palpable en clavícula
viselado anterior de las costillas
reducción de los discos vertebrales y discos intervertebrales lumbares y torácicos 
etc...

OBSERVACIONES ÚTILES PARA HACER EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

alto porcentaje de helparán en excreción
fracturas frecuentes
anormalidades neurológicas
deficiencia mental severa
fotosensibilidad
sordera
anormalidades oculares
alopecia generalizada
disminución de tejido adiposo subcutaneo
venas del cuero cabelludo prominentes
contracturas articulares

Dra Carla G. Asteggiano (PhD)
Investigadora CONICET.
Prof. Adjunta, Fac. Medicina Universidad Católica Córdoba

Hospital de Niños de la Santísima Trinidad
Córdoba, Argentina
Centro de Estudios de Metabolopatía
Congénitas (CEMECO)
Desórdenes Congénitos de Glicosilación
info@cdgargentina.com.ar
asteggianocarla@hotmail.com
www.cdgargentina.com.ar

FUENTE







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